Chương 56: Bệnh học Vùng Mũi Xoang và Nền Sọ Trước-Giữa¶

Tên gốc: 56 Pathology of the Sinonasal Region and Anterior and Central Skull Base

Tổng quan¶

Bệnh học Vùng Mũi Xoang và Nền Sọ Trước-Giữa: Chương này giúp người học - phân loại và mô tả đặc điểm mô bệnh học của u tuyến yên, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, chondrosarcoma; - phân biệt được đặc điểm hình ảnh học của từng loại u trên ct/mri; - hiểu được chỉ định sinh thiết và các phương pháp chẩn đoán mô bệnh học qua nội soi.

Mục tiêu học tập¶

Phân loại và mô tả đặc điểm mô bệnh học của u tuyến yên, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, chondrosarcoma
Phân biệt được đặc điểm hình ảnh học của từng loại u trên CT/MRI
Hiểu được chỉ định sinh thiết và các phương pháp chẩn đoán mô bệnh học qua nội soi
Nhận diện được các u lành và ác tính vùng mũi xoang ảnh hưởng nền sọ

Dịch tễ¶

Dịch tễ học

Dịch tễ**: 10–15% u nội sọ; thường gặp ở tuổi 30–60.
Phân loại theo kích thước**: Microadenoma (< 1 cm), Macroadenoma (≥ 1 cm).
Phân loại theo tính chất nội tiết**:
Tiết prolactin (40–50%) — thường gặp nhất
Không tiết (null cell) (15–30%)
Tiết GH (acromegaly)
Tiết ACTH (Cushing disease)
Tiết TSH, FSH, LH — ít gặp hơn
Đặc điểm mô bệnh học**: Tế bào đơn dạng, nhân tròn, ưa acid/kiềm hoặc không màu (chromophobe). Nhuộm hóa mô miễn dịch xác định loại hormone.
Đặc điểm hình ảnh**: Tổn thương đồng tín hiệu trên T1, ngấm thuốc nhẹ, có thể có chảy máu trong u (apoplexy). Thường gây lõm sàn yên, lan lên trên phình vào bể trên yên.

Phân loại¶

Phân loại

Hai type:
Adamantinomatous: Trẻ em, có vôi hóa, nang chứa dịch đặc (machine oil)
Papillary: Người lớn, ít vôi hóa hơn
Đặc điểm: U lành (WHO grade I) nhưng dễ tái phát do dính vào các cấu trúc quanh yên (vùng dưới đồi, cuống tuyến yên, chiasm).
Hình ảnh: Tổn thương hỗn hợp đặc-nang, vôi hóa trong 90% type adamantinomatous, ngấm thuốc viền nang.
Triệu chứng: Suy tuyến yên, rối loạn thị trường (chèn ép chiasm), tăng áp lực nội sọ (trẻ em).
Đặc điểm: Ngấm thuốc mạnh đồng nhất, có "dural tail" trên MRI. Có thể gây tăng sản xương (hyperostosis) vùng nền sọ.
Thử thách phẫu thuật: Dính vào ICA, dây thần kinh sọ, xoang hang — khó lấy triệt để hoàn toàn.
Phân độ: Thấp (grade I–II), hiếm khi grade III.
Đặc điểm mô bệnh học: Tế bào sụn không điển hình, nền sụn (chondroid matrix) bắt màu xanh. Nhuộm dương tính S100, nhưng âm tính với brachyury (phân biệt với chordoma).
Hình ảnh: Tổn thương hủy xương, có vôi hóa dạng vòng cung (ring-and-arc calcification) trên CT, T2 tín hiệu rất cao.
Tiên lượng: Tốt hơn chordoma — sống 5 năm > 80% nếu được cắt bỏ hoàn toàn.

Sinh lý bệnh¶

Cơ chế bệnh sinh

II (atypical): tăng sinh tế bào, hoại tử
Đặc điểm mô bệnh học**: Tế bào dạng "physaliphorous" (bào tương có không bào lớn). Nhuộm dương tính với brachyury, cytokeratin, EMA, S100.
Tính chất**: Lành tính về mô học nhưng ác tính về lâm sàng — xâm lấn tại chỗ, tái phát cao.

Biểu hiện lâm sàng¶

Triệu chứng¶

Vị trí thường**: Cánh bướm, rãnh khứu, hố yên, clivus.

Khám thực thể¶

Sinh thiết nội soi mũi**: Đường vào trực tiếp với các u vùng clivus (qua xoang bướm), u vòm họng (posterior septectomy).

Chẩn đoán¶

Chẩn đoán phân biệt¶

Phân biệt chordoma vs chondrosarcoma**: Quyết định hướng điều trị — chordoma cần RT proton, chondrosarcoma có thể xạ trị thông thường.

Điều trị¶

Nội khoa¶

I (80%): lành tính, meningothelial, fibrous, transitional
Hình ảnh**: Tổn thương hủy xương clivus, T2 tín hiệu cao, ngấm thuốc không đồng nhất. Thường lan ra hầu họng.

Ngoại khoa¶

Trước phẫu thuật**: Cần đánh giá tình trạng nội tiết (pituitary axis) và thị trường với u vùng yên.

Thuật toán tiếp cận¶

[Tiếp cận Bệnh học Vùng Mũi Xoang và Nền Sọ Trước-Giữa]
│
├── Lâm sàng
│   ├── Triệu chứng: nghẹt mũi, chảy máu, đau, mờ mắt
│   └── Thời gian: tiến triển từ từ hay nhanh
│
├── Nội soi + Sinh thiết
│   ├── Đánh giá: vị trí, kích thước, mạch máu
│   └── Sinh thiết nếu nghi ngờ
│
├── Chẩn đoán hình ảnh
│   ├── CT scan: xâm lấn xương, vôi hóa
│   └── MRI: phần mềm, màng não, nội sọ
│
├── Phân loại TNM / Giai đoạn
│   └── Xác định giai đoạn → Kế hoạch điều trị
│
├── Điều trị
│   ├── Phẫu thuật nội soi / mở
│   ├── Xạ trị / Hóa trị (nếu cần)
│   └── Đa mô thức: phẫu thuật + xạ trị ± hóa trị
│
└── Theo dõi: MRI định kỳ, phát hiện tái phát sớm

Clinical Pearls¶

Clinical Pearls

Brachyury is key**: Dương tính với brachyury = chordoma; âm tính = chondrosarcoma.
Vôi hóa "egg-shell"** trên CT gặp trong craniopharyngioma.
Dural tail** là dấu hiệu cổ điển của meningioma nhưng không tuyệt đối.
Pituitary apoplexy** — chảy máu trong u tuyến yên — cần can thiệp giải ép cấp cứu.
Không sinh thiết qua đường hầu** với chordoma vì nguy cơ nhiễm trùng và rò DNT.

Điểm thi nội trú¶

Điểm thi nội trú

Cần nhớHay hỏi

Brachyury is key**: Dương tính với brachyury = chordoma; âm tính = chondrosarcoma.
Vôi hóa "egg-shell"** trên CT gặp trong craniopharyngioma.
Dural tail** là dấu hiệu cổ điển của meningioma nhưng không tuyệt đối.
Pituitary apoplexy** — chảy máu trong u tuyến yên — cần can thiệp giải ép cấp cứu.
Không sinh thiết qua đường hầu** với chordoma vì nguy cơ nhiễm trùng và rò DNT.
Vị trí thường**: Cánh bướm, rãnh khứu, hố yên, clivus.

Chỉ định và nguyên tắc điều trị
Chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật

One-Page Summary¶

Tóm tắt Chương 56

Bệnh học Vùng Mũi Xoang và Nền Sọ Trước-Giữa — 4 mục tiêu, 18 nội dung lâm sàng. Trọng tâm: - phân loại và mô tả đặc điểm mô bệnh học của u tuyến yên, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, chondrosarcoma, - phân biệt được đặc điểm hình ảnh học của từng loại u trên ct/mri.

Liên kết kiến thức¶

Bệnh học Vùng Mũi Xoang và Nền Sọ Trước-Giữa → Liên kết với các chương liên quan → Tra cứu chéo

Liên kết đến các chương¶

Chương 1: Giải phẫu Mũi Xoang — Giải phẫu nền tảng
Chương 68: Tái tạo nền sọ — Kỹ thuật vá nền sọ

Câu hỏi tự lượng giá¶

Câu hỏi ôn tập

1. Trình bày phân loại u tuyến yên theo kích thước và nội tiết.
1. Phân biệt chordoma và chondrosarcoma về mô bệnh học và hóa mô miễn dịch.
1. Craniopharyngioma type adamantinomatous khác papillary thế nào?
1. Dural tail là gì? Gặp trong u nào?
1. Tại sao meningioma vùng nền sọ là thách thức phẫu thuật?

Tài liệu tham khảo¶

Thompson, L.D.R. (2019). Head and Neck Pathology. Elsevier.
Louis, D.N. et al. (2021). WHO Classification of Tumours of the CNS. IARC.
Stamm, A. (2017). Transnasal Endoscopic Skull Base and Brain Surgery. Thieme.

Tags¶

TMH #NoiTruTMH #Rhinology #NenSo¶